Consenso de expertos sobre el manejo de la enfermedad pulmonar intersticial asociada a esclerosis sistémica

by | Ene 10, 2023 | 0 comments

Resumen

Fondo

La esclerosis sistémica (SSc) es un trastorno raro y complejo del tejido conectivo. La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) es común en la SSc, ocurre en 35 a 52% de los pacientes y representa 20 a 40% de la mortalidad. La evolución de las opciones terapéuticas ha resultado en una falta de consenso sobre cómo manejar esta condición. Este estudio Delphi se inició para desarrollar recomendaciones de consenso basadas en los conocimientos de médicos expertos con respecto a la detección, la progresión, los criterios de tratamiento, el control de la respuesta y el papel de los avances terapéuticos recientes con antifibróticos e inmunosupresores en pacientes con SSc-ILD.

Métodos

Neumólogos (n = 13) y reumatólogos (n = 12) con experiencia en el manejo de pacientes con SSc-ILD completaron un proceso Delphi modificado. Los panelistas calificaron su acuerdo con cada declaración en una escala de Likert de − 5 (desacuerdo total) a + 5 (acuerdo total). El consenso se predefinió como una puntuación media en la escala de Likert de ≤ − 2,5 o ≥ + 2,5 con una desviación estándar que no cruce el cero.

Resultados

Los panelistas recomendaron que todos los pacientes con SSc se sometan a pruebas de detección de EPI mediante auscultación torácica, espirometría con capacidad de difusión de monóxido de carbono en los pulmones, tomografía computarizada de alta resolución (HRCT) y/o pruebas de autoanticuerpos. Las decisiones de tratamiento estuvieron influenciadas por la línea de base y los cambios en las pruebas de función pulmonar, la extensión de la EPI en la TCAR, la duración y el grado de disnea, la presencia de hipertensión pulmonar y la contribución potencial del reflujo. El éxito del tratamiento se definió como la estabilización o mejora de los signos o síntomas de la EPI y el estado funcional. El micofenolato mofetilo se identificó como el tratamiento inicial de elección. Los expertos consideraron que nintedanib es una opción terapéutica en pacientes con EPI fibrótica progresiva a pesar de la terapia inmunosupresora o en pacientes contraindicados/incapaces de tolerar la inmunoterapia. Se puede considerar el uso concomitante de nintedanib con MMF/ciclofosfamida en pacientes con enfermedad avanzada en la presentación inicial, EPI agresiva o progresión significativa de la enfermedad. Aunque se logró un consenso limitado sobre el uso de tocilizumab, los expertos lo consideraron una opción terapéutica para pacientes con ES temprana y EPI con reactantes de fase aguda elevados.

Conclusiones

Este estudio Delphi modificado generó recomendaciones de consenso para el manejo de pacientes con SSc-ILD en un entorno real. Los hallazgos de este estudio brindan un algoritmo de manejo que será útil para tratar pacientes con SSc-ILD y aborda una importante necesidad insatisfecha.

Fondo

La esclerosis sistémica (SSc) es una enfermedad rara y compleja del tejido conectivo de etiología desconocida caracterizada por daño microvascular, desregulación de la inmunidad innata y adaptativa y fibrosis generalizada en la piel y múltiples órganos internos [1,2,3]. Puede atacar muchos sistemas de órganos, incluidos la piel, los pulmones, el corazón, los vasos sanguíneos, los riñones, el tracto gastrointestinal y el sistema musculoesquelético. [2, 3]. Si bien la patogenia de la SSc no se conoce bien, las características incluyen inflamación, vasculopatía y disfunción de los fibroblastos. Los factores de riesgo asociados con el desarrollo y/o la progresión de la EPI incluyen sexo masculino, raza afroamericana, SSc cutánea difusa (dcSSc), presencia de anticuerpos anti-Scl-70/anti-topoisomerasa I y compromiso cardíaco [4,5,6].

La enfermedad pulmonar intersticial (EPI) ocurre en 35 a 52 % de los pacientes con SSc y representa 20 a 40 % de la mortalidad [7,8,9,10]. El riesgo de desarrollar ILD es mayor al principio del curso de la SSc, y la detección oportuna es importante para monitorear la progresión e informar la toma de decisiones terapéuticas. [4, 11]. Una declaración de consenso europea identificó la tomografía computarizada de alta resolución (HRCT, por sus siglas en inglés) de tórax como la principal herramienta de diagnóstico para SSc-ILD, respaldada por pruebas de función pulmonar (PFT, por sus siglas en inglés) para la detección y el diagnóstico [12]. Valores decrecientes de la capacidad vital forzada (FVC) y la capacidad de difusión de los pulmones para el monóxido de carbono (DLCO) puede sugerir la progresión de la EPI [1, 4, 13].

Las directrices de la Liga Europea contra el Reumatismo (EULAR) para el tratamiento de la SSc recomiendan la ciclofosfamida (CYC) para el tratamiento de la SSc-ILD. El trasplante de células madre hematopoyéticas también se puede considerar en pacientes con SSc rápidamente progresiva con riesgo de insuficiencia orgánica, aunque se requiere una selección cuidadosa de los pacientes debido al alto riesgo de mortalidad y efectos secundarios relacionados con el tratamiento. [14,15,16]. El micofenolato mofetilo (MMF) proporciona una eficacia similar a la CYC y se asocia con menos toxicidad [17,18,19,20,21]. Para los pacientes que no responden al tratamiento, el trasplante de pulmón puede ser una opción que les salve la vida [22, 23].

Los fármacos antifibróticos representan otra clase que puede considerarse una posible opción de tratamiento para la SSc-ILD en función de su eficacia en la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), una afección con similitudes patogénicas. Nintedanib ha sido aprobado para el tratamiento de EPI-ES y EPI fibrosantes crónicas con un fenotipo progresivo según los resultados de los ensayos SENSCIS e INBUILD, respectivamente. [24,25,26]; la pirfenidona se encuentra actualmente en evaluación [27, 28]. Además, el tocilizumab (TCZ), un inhibidor de la interleucina-6, se aprobó recientemente para el tratamiento de la EPI-ES con base en los resultados del ensayo focalizado [29, 30].

Existe un deseo creciente entre los neumólogos y reumatólogos de identificar estrategias de detección, detección y seguimiento que sean clínicamente significativas y mejoren los resultados de los pacientes. El objetivo de este estudio Delphi fue desarrollar recomendaciones de consenso basadas en los conocimientos de médicos expertos con respecto a la detección, la progresión de la enfermedad, los criterios de tratamiento, el control de la respuesta terapéutica y el posible papel futuro de los antifibróticos en el paradigma de tratamiento para pacientes con SSc-ILD.

Métodos

Este proceso Delphi modificado fue concebido e iniciado por los autores principales y correspondientes (FFR y DK). Como moderadores, FFR y DK trabajaron con un consejo asesor de neumólogos y reumatólogos con experiencia en el tratamiento de SSc-ILD y Boehringer Ingelheim Pharmaceuticals Inc. para determinar los criterios de selección del panel e identificar a los miembros potenciales.

El proceso Delphi modificado seguido en este estudio fue el siguiente (Fig. 1):

  1. 1.

    Los moderadores y miembros del consejo asesor desarrollaron el Cuestionario 1 basado en la práctica clínica actual, una revisión de la literatura y la experiencia clínica. Este cuestionario organizado por temas incluía múltiples declaraciones relevantes para la detección, los criterios de tratamiento y el papel potencial de los fármacos antifibróticos en pacientes con SSc-ILD. Estos temas se mantuvieron a través de los tres cuestionarios. El Cuestionario se distribuyó a través de una plataforma de encuestas en línea (Surveygizmo.com) a los panelistas de Delphi, quienes proporcionaron sus comentarios independientes para cada declaración y agregaron declaraciones adicionales a su discreción.

  2. 2.

    Luego de la revisión de las respuestas anónimas agregadas al Cuestionario 1, los moderadores desarrollaron el Cuestionario 2, que incorporó las declaraciones iniciales y adicionales de los panelistas. El cuestionario 2 se distribuyó utilizando la misma plataforma de encuestas en línea y los panelistas calificaron cada declaración utilizando una escala de Likert que va de -5 (totalmente en desacuerdo) a + 5 (totalmente de acuerdo). El consenso se definió prospectivamente como una calificación media de ≤ –2,5 o ≥ + 2,5, con una desviación estándar (DE) que no cruzó el cero.

  3. 3.

    Los moderadores refinaron las declaraciones en función de los resultados agregados del Cuestionario 2 para crear el Cuestionario 3 de 152 declaraciones, nuevamente distribuido utilizando la plataforma de encuestas en línea. Para promover el consenso ‘a favor’ o…

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